关键词：血小板减少 血管瘤 尿素 

摘要：目的 联合应用尿素局部注射和手术切除的方法治疗难治型血小板减少血管瘤综合症（KMS）,检测血小板、血红蛋白及各项发育指标并进行随访,总结难治型KMS安全高效的治疗方法.方法 2007年至2010间在我院进行手术治疗的23例KMS患儿,瘤体位于躯干和四肢,年龄6 d～11个月,血小板计数6～88×109/L,对于类固醇激素局部及全身治疗不敏感,血小板及瘤体无明显改善的患儿采用40％尿素瘤内局部注射治疗及手术切除,短期检测血小板、血红蛋白的变化,长期观察患儿生长发育及肢体功能.结果 22例患儿成功实施血管瘤切除,血小板从术后6h开始上升,3d内升至正常范围,术后7d血小板数量达到高峰412×109/L,并部分超过正常上限,术后2周血红蛋白升至正常,睡眠饮食明显改善,体重逐渐增加,躯干肢体功能正常.结论 难治型KMS手术难度大但手术治疗效果佳,术前进行尿素注射明显提高手术成功率.

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