关键词：间质性肺疾病 胸部影像学表现 限制性通气功能障碍 诊断 儿童 

摘要：间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组在临床、影像和病理上具有一定的共同特征，但病因不同的异质性疾病。，晦床上表现为呼吸增快或呼吸困难；胸部影像学表现为弥漫性肺病变；肺功能表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换异常；病理表现为肺泡壁炎症，此炎症可部分或完全缓解，也可进展，导致肺泡结构破坏和不同程度纤维化。

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