关键词：干燥综合征 神经病学表现 中枢神经系统疾病 临床特点 

摘要：目的探究原发性干燥综合征(pSS)患者神经系统损害的临床特点。方法回顾性分析就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科和北京协和医院风湿免疫科的pSS合并神经系统损害患者32例。分析pSS神经系统受累患者的人口学特征、临床表现、实验室检查及影像学检查特征。结果 32例pSS患者中,女30例(93.8%),男 2例(6.2%),年龄(46±12)岁。16例(50%)患者以神经系统损害为首发症状,其余以干燥症状为首发症状。13例(40.6%)患者表现为单独周围神经系统(PNS)损害,10例(31.3%)患者表现为单独中枢神经系统(CNS)损害,9例(28.1%)患者同时合并两种损害(CNS-PNS)。 PNS损害中最常见的是多发性神经病变(6例,18.8%), CNS损害中最常见是视神经脊髓炎谱系疾病(6例,18.8%)。 PNS损害的患者较CNS损害的患者更易伴有雷诺现象(P=0.046)。 PNS和CNS-PNS损害的患者肺间质病变(ILD)比例明显高于CNS损害的患者(P=0.013)。结论 pSS患者多发性神经病变和视神经脊髓炎谱系疾病分别是PNS和CNS损害的最常见形式,合并PNS损害的患者更易合并肺间质病变。

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