关键词：苯丙酮尿症 依从性 新生儿 预后 智力发育 

摘要：目的：探讨苯丙酮尿症（PKU）患儿早期治疗依从性对其预后的影响,并分析提升早期治疗依从性的措施。方法：选取2005年1月至2015年1月十堰市妇幼保健院新生儿筛查分中心筛查确诊的PKU患儿74例为研究对象,回顾性分析其病历资料,按早期治疗依从性是否良好分为依从性良好组和依从性不佳组,比较两组患儿一般资料、家庭情况、身高、体质量及智力变化情况。结果：治疗依从性良好组共48例,治疗依从性不佳组共26例,两组患儿母亲学历、家庭年收入、确诊时间、是否参与医保比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;两组身高≥中位数、体质量≥中位数比例比较差异无统计学意义（P〉0.05）,但治疗依从性良好组神经行为发育量表（Gesell发育量表）各行为能区评分均高于治疗依从性不佳组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：PKU患儿早期治疗依从性较差,主要受家庭情况影响,较差的早期治疗依从性可能对患儿智力发育造成不良影响,需注意预防。

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